Yazhid Blog

.

Wednesday, 21 December 2016

ANEMIA MEGALOBLASTIC



PEMBAHASAN

Anemia megaloblastic

Anemia dimana terjadi kelaianan pada sel dan fungsi di sumsum tulang dan darah tepi yang disebabkan sintesis DNA yang tidak sempurna
Penyebab:
  1. Defisiensi B12 dan asam folat : yg penting utk sintesa DNA, Defisiensi menimbulkan pematangan inti terlambat(megaloblastik)
  2. Abnormalitas metabolisme B12/as folat
  3. Cacad sintesa DNA :
            a. defisiensi enzim kongenital
            b. Akuisita : terapi hidroksiurea, sitosin arabinose

¨  Sebab Defisiensi as Folat:
            1. Nutrisional : Tua, Skorbut,Gastrektomi parsial
            2. Malabsorbsi : Peny. Crohn, Gastrektomi parsial
            3. Pemakaian berlebih :
            - Fisiologis : kehamilan, laktasi
            - Patologis : Hemolitik, Keganasan,Radang (TBC, RA,                  
            4. Pembuangan As. Folat >> : Peny. Hati, Jtg
            5. Terapi obat antikonvulsan
            6. Alkoholisme

Pemeriksaan An Megaloblastik
¨  Dt: makrositik normokromik
¨  Sdm : basofilik stipling, howell jolly, eritrosit berinti, fragmentosit, Schistosit, makrosit oval
¨  Netrofil hipersegmen
¨  Retikulosit turun
¨  MCV meningkat, MCHC normal
¨  Netrofil dan trombosit turun
¨  Sumsum tulang : Eritroid hiperplasi, seri Myeloid ( btk Giant, granulosit hipersegmen ), Megakariosit
¨  Serum B12 & As. Folat
¨  Pem lain : tes gastrin & tes Shilling


Anemia Hemolitik
¨  Anemia karena peningkatan destruksi eritrosit
¨  Terjadi hiperplasi eritropoetik & perluasan anatomis tulang
¨  SS tl : 6 – 8 xN
¨  Retikulosit meninggi

Pembagian Anemia Hemolitik
1. Anemia hemolitik herediter/intrinsik:
  1. Defek membran: sperositosis,eliptosit
  2. Defek enzim/metabolik : G6PD, PK
  3. Defek Hb : sickle sel, HbC, HbD, HbE,HbSC,HbM, Hb Koln&Zurich, Thalasemia
2. Anemia hemolitik akuisita/ekstrinsik:
  1. Autoimun : AIHA
  2. Isoimun : Rx Tranfusi
  3. Imun : Obat
  4. Lain2 : zat kimia, mekanik, obat2an, infeksi defek membran ekstrinsik/PNH
Gambaran laboratorium
 Anemia Hemolitik
  1. Peningkatan destruksi eritrosit: bilirubin , urobilinogen urin  , sterkobilinogen   , haptoglobin serum –
  2. Peningkatan produksi eritrosit: retikulositosis, eritrosit hiperplasi
  3. Sdm rusak : Morfologi (fragmentosit, sferosit, mikrosit), fragilitas osmotic abn, Autohemolitik, Umur SDM memendek.
  4. OFT : abnormal
  5. Usia sdm memendek
Sferositosis herediter
¨  Autosomal dominan
¨  Cacad struktur membran, protein spektrin utk bentuk bikonkaf, Sel menjadi sferis, mati lebih dini
¨  Dt: mikrosferosit
¨  OFT
¨  Direk coomb test negatif
¨  Autohemolitik
¨  Cr 51 destruksi limpa t>>

Defek enzim G6 PD
         Sex linked
         Faktor pencetus : infeksi, peny akut, obat2, kacang fava
         Dt: sel krenasi, fragmen, bite sel, blister sel, Heinz bodies(Hb denaturasi/oksidasi)
         Test : enzim G6 PD   

Defek Hb
¨  Ggn sintesa hemoglobin:
            a. sel sabit: HbS tidak larut dan membentuk kristalpada O2 tekanan rendah,sdm bentuk sabit, ggn substitusi aa. Valin yg seharusnya glutamat
            b. HbC:kristal rhomboid
  c. Hb SC, Hb D&E, Hb M
¨  Ggn sintesa rantai globin: thalasemia

Thalasemia
¨  Thalasemia β mayor= Cooley
            3-6 bln An berat, ggn globin rantai beta, rantai alfa mengendap menimbulkan hemolisis.Hati&Limpa >>, hiperplasi ss tl  Anemia mikrositik hipokromik, elektroforesis HbF dan HbA-
¨  Thalasemia β minor:
            Biasanya tanpa gejala, anemia mikrositik hipokromik. HbA2    , Fe N,

Thalasemia alfa
¨  Rantai alfa penting utk HbF
¨  Kehilangan 4 gen alfa : kematian intra uteri
¨  Kehilangan 3 gen alfa : anemia hemolitik berat: mikrositik hipokromik dg Splenomegali
¨  Elektroforesa

AIHA
¨  Antibodi tubuh melawan sdm sendiri
¨  Coomb’s tes direk positip
¨  AIHA panas: 37 oC, idiopatik, sekunder(SLE, CLL,Limfoma, metil dopa)
¨  AIHA dingin:4 oC, idiopatik, infeksi monoklonal, poliklonal, PCH paroksismal cold hemoglobinuri, pneumonia, mikoplasma




Comments
0 Comments

No comments

Post a Comment

Recent Posts