Yazhid Blog

.

Monday, 16 May 2016

LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT M2

TUGAS HEMATOLOGI III LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT ( M2 ) OLEH LAODE YAZID BASHAR AK.12.041 AKADEMI ANALIS KESEHATAN B... thumbnail 1 summary
TUGAS HEMATOLOGI III

LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT ( M2 )


OLEH

LAODE YAZID BASHAR
AK.12.041


AKADEMI ANALIS KESEHATAN BINAHUSADA
KENDARI

2014






A.   DEFENISI LUEKEMIA
Leukimia adalah suatu keganasan pada alat pembuat sel darah berupa poliferasi sel hemopoetik muda yang di tandai oleh adanya kegagalan sumsum tulang dalam pembentuk sel darah normal dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain. ( Kapita Selekta kedokteran, 2000 )

Hasil gambar untuk gambar penyakit leukemia mieloblastik


B.     KLASIFIKASI LEUKEMIA
         Leukemia Mielogenus Akut (LMA)
LMA mengenai sel sistem hematopoetik yang kelak berdiferensiasi ke semua sel mieloid; monosit, granulosit (basofil, netrofil, eosinofil), eritrosit, dan trombosit. Semua kelompok usia dapat terkena. Insidensi meningkat sesuai dengan bertambahnya usia. Merupakan leukemia nonlimfositik yang paling sering terjadi.
Leukemia Mielogenus Krinis (LMK)
LMK juga dimasukkan dalam sistem keganasan sel stem mieloid. Namu lebih banyak sel normal dibanding bentuk akut, sehingga penyakit ini lebih ringan. LMK jarang menyerang individu dibawah 20 tahun. Manifestasi mirip dengan gambaran LMA tetapi dengan tanda dan gejala yang lebih ringan. Pasien menunjukkan tanpa gejala selama bertahun-tahun, peningkatan leukosit kadang sampai jumlah yang luar biasa, limpa membesar.
3.      Leukemia Limfositik Kronis (LLK)
LLK merupakan kelainan ringan mengenai individu usia 50 – 70 tahun. Manifestasi klinis pasien tidak menunjukkan gejala. Penyakit baru terdiagnosa saat pemeriksaan fisik atau penanganan penyakit.

4.      Leukemia Limfositik Akut (LLA)
LLA dianggap sebagai proliferasi ganas limfoblast. Sering terjadi pada anak-anak, laki-laki lebih banyak dibandingkan perempuan. Puncak insiden usia 4 tahun, setelah usia 15 tahun. LLA jarang terjadi. Limfosit immatur berproliferasi dalam sumsum tulang dan jaringan perifer sehingga mengganggu perkembangan sel normal.
C.    LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT

1.      DEFENISI
Leukemia mieloblastik akut (LMA) adalah suatu penyakit yang ditandai dengantransformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari sel myeloid. Bila tidak diobati,penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam waktu beberapa minggusampai bulan sesudah diagnosis. Di Negara maju seperti Amerika Serikat, LMA merupakan 32%dariseluruh kasus leukemia. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada dewasa (85%) dari padaanak(15%).
Insidens LMA umumnya tidak berbeda dari masa anak-anak hingga masa dewasamuda.Sesudah usia 30 tahun, insidensi LMA meningkat secara eksponensial sejalan denganmeningkatnya usia. LMA pada orang yang berusia 30 tahun adalah 0,8%, pada orangyangberusia 50 tahun 2,7%, sedang pada orang yang berusia di atas 65 tahun adalah sebesar 13,7%.Secara tidak umum tidak didapatkan adanya variasi antar etnik tentang insidensi LMA,meskipunpernah dilaporkan adanya insidens LMA tipa M3 yang 2,9 hingga 5,8 kali besar pada ras Hispanik yang tinggal di Amerika Serikat dibandingkan dengan ras Kaukasia.

2.      PATOGENESIS
Patogenesis utama LMA adalah adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses diferensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel muda ( blast ) dengan akibat terjadi akumulasi blast  disumsum tulang. Akumulasi blast  di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguan hematopoesis normal dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang ( bone marrow failure syndrome) yang ditandai dengan adanya sitopenia (anemia,leukopenia dan trombositopenia). Adanya anemia akan menyebabkan pasien mudah lelah dan pada kasus yang lebih berat sesak nafas, adanya trombositopenia akan menyebabkan tanda-tanda perdarahan, sedang adanya leukopenia akan menyebabkan pasien rentan terhadap infeksi, termasuk infeksi oportunistis dari flora bakteri normal yang ada di dalam tubuh manusia.
Selain itu, sel-sel blast  yang terbentuk juga punya kemampuan untuk migrasi keluar sumsumtulang dan berinfiltrasi ke organ - organ lain seperti kulit, tulang, jaringan lunak dan sistem syaraf  pusat dan merusak organ - organ tersebut dengan segala akibatnya.
3.      TANDA DAN GEJALA
Tidak selalu dijumpai leukositosis. Leukositosis terjadi pada sekitar 50% kasus LMA, sedang 15% pasien mempunyai angka leukosit yang normal dan sekitar 35% pasien mengalami netropenia. Meskipun demikian, sel-sel blast dalam jumlah yang signifikan di darah tepi akanditemukan pada 85% kasus LMA. Oleh karena itu sangat penting untuk memeriksa rincian jenissel-sel leukosit di darah tepi sebagai pemeriksaan awal, untuk menghindari kesalahan diagnosis pada orang yang diduga menderita LMA. Tanda dan gejala utama LMA adalah adanya rasa lelah, perdarahan dan infeksi yang disebabkanoleh sindrom kegagalan sumsum tulang sebagaimana disebutkan di atas. Perdarahan biasanya terjadi adalam bentuk purpura atau petekia yang sering dijumpai di ekstremitas bawah atau berupa epistaksis, perdarahan gusi dan retina. Perdarahan yang lebih berat jarang terjadi kecualipada kasus yang disertai dengan DIC. Kasus DIC ini paling sering dijumpai ditenggorokan, paru-paru, kulit dan daerah perirektal, sehingga organ-organ tersebut harusdiperiksa secara teliti pada pasien LMA dengan demam.Pada pasien dengan angka leukosit yang sangat tinggi (>100 ribu/mm3), sering terjadi leukostasis, yaitu terjadinya gumpalan leukosit yang menyumbat aliran pembuluh darah vena maupun arteri. Gejala leukostasis, yaitu terjadinya gumpalan leukosit yang menyumbat alira pembuluh darah vena maupun arteri. Gejala leukostasis sangat bervariasi, tergantung lokasi sumbatannya.
Gejala yang sering dijumpai adalah gangguan kesadaran, sesak nafas, nyeri dada dan priapismus. Angka leukosit yang sangat tinggi juga sering menimbulkan gangguan metabolisme berupa hiperurisemia dan hipoglikemia. Hiperurisemia terjadi akibat sel-sel leukosit yang berproliferasi secara cepat dalam jumlah yang besar. Hipoglikemia terjadi karena konsumsi gula in vitro dari sampel darah yang akan diperiksa, sehingga akan dijumpai hipoglikemia yang asimptomatik karena hipoglikemia tersebut hanya terjadi in vitro tetapi tidak in vivo pada tubuh pasien. Infiltrasi sel-sel blast  akan menyebabkan tanda/gejala yang bervariasi tergantung organ yang diinfiltrasi. Infiltrasi sel-sel blast di kulit akan menyebabkan leukemia kutis yaitu berupa benjolan yang tidak berpigmen dan tanpa rasa sakit, sedang infiltrasi sel-sel blast di jaringan lunak akan menyebabkan nodul di bawah kulit (lkoroma). Infiltrasi sel-sel blast ke dalam gusi. Meskipun jarang, pada LMA juga dapat dijumpai infiltrasi sel-sel blast  ke daerah menings dan untuk penegakan diagnosis diperlukan pemeriksaan sitologi dari cairan serebro spinal yangdiambil melalui prosedur pungsi lumbal.
4.      DIAGNOSIS
LMA khas menunjukkan tanda dan gejala yang berkaitan dengan kegagalan sumsum tulang. LMA harus dipertimbangkan dalam evaluasi setiap penderita dengan pucat, demam, infeksi, atau perdarahan. Hepatosplenomegali sering, limfadenopati mungkin ada. Hipertrofi gingiva atau pembengkakan kelenjar parotis jarang tetapi merupakan temuan yang sugestif. Massa lokal darisel leukemia (kloroma), mungkin timbul di tempat manapun, tetapi daerah retro orbital danepidural paling sering. Kloroma dapat mendahului infiltrasi sel leukemia sumsum tulang. Hitung 10 darah biasanya abnormal. Anemia dan trombositopenia sering mencolok. Hitung leukositmungkin tinggi, rendah, atau normal. Blas leukemia mungkin nyata pada preparat apus darah.LMA mungkin timbul pada anak yang mula-mula hanya menunjukkan anemia, leokopenia atautrombositopenia saja. Keadaan ini, yang lebih sering terjadi pada dewasa, khas disebut sindrom mielodisplasia.
Sindrom mielodisplasia mempunyai beberapa kesamaan dengan LMA, tetapisumsum tulang mengandung persentase sel blas yang lebih rendah dan mempunyai gambarandisplasia yang khas, termasuk megaloblastosis. Penderita mungkin tidak tampak sakit padawaktu diperiksa dan hanya anemia dan leukopenia yang mendorong mereka untuk memeriksakan diri ke dokter. Gambaran khasnya meliputi kelainan morfologi sel darah dan sumsum tulang.Perjalanan alamiah sindrom mielodisplasia pada anak tidak begitu jelas, tetapi dapat timbul padaanak yang mendapat terapi keganasan sebelumnya.Secara klasik diagnosis LMA ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik, morfologi sel dan pewarnaan sitokimia. Sejak sekitar dua dekade tahun yang lalu berkembang 2 teknik  pemeriksaan terbaru: immunoserotyping dan analisis sitogenetik. Berdasarkan pemeriksaan morfologi sel dan pengecatan sitokimia, klasifikasi LMA terdiri dari 8 subtipe (M0 sampaiM7).Klasifikasi ini dikenal dengan nama klasifikasi FAB ( French American British ). KlasifikasiFAB saat ini masih menjadi dasar LMA. Pengecatan sitokimia yang penting untuk pasien LMAadalah Sudan Black B (SBB) dan mieloperoksidase (MPO). Kedua pengecatan sitokimia tersebutakan memberikan hasil positif pada pasien LMA tipe M1, M2, M3, M4 dan M6
5.      KLASIFIKASI MENURUT FAB

LMA-M0 : Leukemia mielositik akut : Diferensiasi minimal
LMA-M1 : leukemia mieloblasti akut : tanpa maturasi
LMA-M2 : Leukemia mieloblastik akut : dengan maturasi
LMA-M3 : leukemia promielositik akut
LMA-M4 : leukemia mielomonositik akut
LMA-M5 : leukemia monositik akut
LMA-M6 : Eritroleukemia
LMA-M7 : Leukemia megakariositik akut




D.    LEUKEMIA MIELONLASTIK AKUT M2

a.       Gambar :

Description: M2.jpg
Leukemia tipe M2 ini ditandai dengan banyaknya granulosit yang matang. Leukemia jenis ini diderita oleh sekitar 40% dari seluruh penderita LMA. M2: Akut Mieloblastik Leukemia dengan diferensiasi awal terdiri atas promielosit (sel-sel dengan sedikit granula inti masih bulat atau sedikit melekuk, plasma biru) dan mioblas, Auer rod sering ada.
Sel leukemik pada M2 memperlihatkan kematangan yang secara morfologi berbeda, dengan jumlah granulosit dari promielosit yang berubah menjadi granulosit matang berjumlah lebih dari 10 % . Jumlah sel leukemik antara 30 – 90 %. Tapi lebih dari 50 % dari jumlah sel-sel sumsum tulang di M2 adalah mielosit dan promielosit .
Sel-sel yang terlibat dalam LMA adalah mieloblas, sel paling dini dalam perkembangan granulopoietik. Pasien biasanya datang dengan gambaran kegagalan sumsum tulang. Jarang ditemukan penyakit ekstrameduler dan organomegali juga tidak lazim.
Leukositosis disebabkan oleh mieloblas dalam darah perifer dan >40% sel blas bentuknya besar dengan beberapa nucleoli, granula dan batang Auer dalam sitoplasma. Pulasan Sudan Black, peroksidase dan klorasetat esterase hasilnya positif. M1 tidak memperlihatkan diferensiasi morfologi (20% dari semua LMA), tetapi diidentifikasi dengan adanya batang Auer kadang-kadang, pulasan mieloperoksidase atau sudan black yang positif, atau yang belakangan ini dengan antibody monoclonal, sedangkan M2 memperlihatkan beberapa gambaran diferensiasi granulositik (37% dari semua LMA).
E.     TERAPI
Terapi LMA direncanakan untuk tujuan kuratif. Penderita yang mempunyai peluang besar untuk mencapai tujuan kuratif adalah mereka yang berusia <60 tahun, tanpa komorbiditas yang beratserta mempunyai profil sitogenik yang favorable.
Untuk mendapatkan hasil pengobatan yang maksimal, sangat penting untuk melakukan skrining awal dengan teliti sebelum pengobatan dimulai. Skrining awal ini, terutama ditujukan untuk mendeteksi kemungkinan adanya infeksi, gangguan fungsi jantung (regimen terapi standar LMA mengandungi preparat golongan antrasiklin yang bersifat kardiotoksik) dan adanya koagulopati yang sering ditemukan padapenderita LMA. Selain itu, penderita yang mempunyai angka leukosit pra-terapi yangsangattinggi (>100 ribu/mm3), mungkin memerlukan tindakan leukoparesis emergensi untuk menghindari leukostaisi dan sindrom tumor lisis akibat terapi induksi, sangat penting untuk mengingatkan agar terapi LMA sebaiknya dilakukan di rumah sakit yang mempunyai timleukemia yang bersifat multi-disiplin, sarana laboratorium mikrobiologi yang memadai, akses untuk transfusi darah yang lengkap serta ruang steril/semi-steril untuk pelaksanaan pengobatan.
Tanpa prasarana tersebut angka kematian saat pengobatan akan sangat tinggi.Untuk mencapai hasil pengobatan yang kuratid harus dilakukan eradikasi sel-sel klonal leukemik dan memulihkan hematopoesis normal di dalam sumsum tulang.
Survival jangka panjang hanyadidapatkan pada pasien yang mencapai remisi komplit. Dosis kemoterapi tidak perlu diturunkan karena alasan adanya sitopenia, karena dosis yang diturunkan ini tetap akan menimbulkan efek samping berat berupa supresi sumsum tulang, tanpa punya efek yang cukup untuk mengeradikasi sel-sel leukemik maupun untuk mengembalikan fungsi sumsum tulang.
Eradikasi sel-sel leukemik yang maksimal, memerlukan strategi pengobatan yang baik. Umumnya regimen kemoterapi untuk pasien LMA terdiri dari dua fase: fase induksi dan fase konsolidasi. Kemoterapi fase induksi adalah regimen kemoterapi yang intensif bertujuan untuk mengeradikasikan sel-sel leukemik secara maksimal sehingga tercapai remisi komplit.Istilah remisi komplit digunakan bila jumlah sel-sel darah di peredaran darah tepi kembali normal serta pulihnya populasi sel di sumsum tulang termasuk tercapainya jumlah sel-sel blast  <5%.
Perlu ditekankan disini, meskipun terjadi remisi komplit tidak berarti sel-sel klonalleukemik telah tereradikasi seluruhnya, karena sel-sel leukemik akan terdeteksi secara klinik bila jumlahnya lebih dari 109 log sel. Jadi pada kasus remisi komplit, masih tersisa sejumlah signifikan sel-sel leukemik di dalam tubuh pasien tetapi tidak dapat dideteksi. Bila dibiarkan, sel-sel ini berpotensi menyebabkan kekambuhan di masa-masa yang akan datang.
Oleh karena itu,meskipun pasien telah mencapai remisi komplit perlu ditindak lanjuti dengan program pengobatan selanjutnya yaitu kemoterapi konsolidasi. Kemoterapi konsolidasi biasanya terdiridari beberapa siklus kemoterapi dan menggunakan obat dengan jenis dan dosis yang sama ataulebih besar dari dosisyang digunakan pada fase induksi. Pengobatan eradikasi sel-sel tumor ini sebenarnya dapatmenyebabkan eradikasi sisa-sisa sel hematopoiesis normal yang ada di dalamsumsum tulang, sehingga pasien LMA akan mengalami periode apalsia pasca terapi induksi.Pada saat tersebut pasien sangat rentan terhadap infeksi dan perdarahan. Pada kasus yang beratkedua komplikasi ini dapat berakibat fatal. Oleh karena itu terapi suportif berupa penggunaanantibiotika dan transfusi komponen darah (khususnya sel darah merah dan trombosit) sangat penting untukmenunjang keberhasilan terapi LMA. Terapi LMA dibedakan menjadi 2 yaituterapi untuk LMA pada umumnya dan terapi khusus untuk leukemia promielositik akut (LPA




DAFTAR PUSTAKA

Smeltzer Suzanne C. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth. Alih bahasa Agung Waluyo, dkk. Editor Monica Ester, dkk. Ed. 8. Jakarta : EGC; 2001.
Doenges, Marilynn E. Nursing Care Plans: Guidelines For Planning And Documenting      Patient Care. Alih Bahasa I Made Kariasa. Ed.Jakarta : EGC; 19994.
Price, Sylvia Anderson. Pathophysiology : Clinical Concepts Of Disease Processes. Alih   Bahasa Peter Anugrah. Ed.Jakarta : EGC; 19945.
Reeves, Charlene J et al. Medical-Surgical Nursing. Alih Bahasa Joko Setyono. Ed. I.        Jakarta : Salemba Medika; 2001
Susan Martin Tucker, Mary M. Canabbio, Eleanor Yang Paquette, Majorie Fife      Wells,1998, Standar Perawatan Pasien, volume 4, EGC
Abdoerrachman MH, dkk, 1998, Ilmu Kesehatan Anak, Buku I, penerbit Fakultas             Kedokteran UI, Jakarta.
Anna Budi Keliat, SKp, MSc., 1994, Proses Keperawatan, EGC.
Marilynn E. Doenges, Mary Prances Moorhouse, Alice C. Beissler, 1993, Rencana Asuhan            Keperawatan, EGC.
Rosa M Sacharin, 1996, Prinsip Keperawatan Pediatrik, edisi 2, Jakarta
Soeparman, Sarwono Waspadji, 1998, Ilmu Penyakit Dalam, jilid II, Balai Penerbit FKUI,            Jakarta.




Comments
0 Comments

No comments

Post a Comment

Recent Posts